Zmeny v diagnostike a liečbe venookluzívnej choroby pečene u detí

HVOD u detí

Abstrakt

Sínusoidálny obštrukčný syndróm (SOS – sinusoidal obstruction syndrome) alebo venookluzívna choroba pečene (HVOD – hepatic veno-occlusive disease) je závažnou, život ohrozujúcou komplikáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek (TKB). Odborné analýzy ukazujú rozdiely v charakteristike SOS / VOD pečene medzi dospelými a detskými pacientami (výskyt, genetická predispozícia, prevencia, rizikové faktory, klinický obraz, liečba, prežívanie a mortalita). Kľúčovým faktorom manažmentu HVOD v detskom veku sú nové diagnostické a klasifikačné kritériá odporúčané Európskou spoločnosťou pre transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (EBMT – European society for blood and marrow transplantation). Tieto medzinárodné odporúčania podporujú včasnú diagnostiku a včasnú liečbu choroby defibrotidom.