Unilateral macrocystic dysplasia and contralateral agenesis in a monochorionic twin

Abstrakt

Cieľ práce: Uvádzame kazuistiku vrodenej vývojovej chyby uropoetického traktu u jedného z monochoriálnych dvojčiat. Kazuistika: 24-ročnej primigravide s monochoriálnymi monoamniálnymi geminami mužského pohlavia v 24. gestačnom týždni bola diagnostikovaná vrodená vývojová chyba u plodu A. Na ultrazvuku verifikovaná makrocystická dysplázia a kontralaterálna agenéza obličky. Po observačnom manažmente pacientky v 34. gestačnom týždni realizovaný plánovaný cisársky rez. U plodu B sa na ultrasonografickom vyšetrení obličiek po pôrode potvrdil fyziologický nález. U plodu A sa na CT vyšetrení brucha potvrdil nález agenézy ľavej obličky a polycystickej degenerácie obličky vpravo. Na piaty deň života novorodenca bol konštatovaný exitus letalis. Záver: Výskyt popisovanej kombinácie vrodenej vývojovej chyby u monoamniálnych dvojčiat je raritný. Agenéza obličky s multicystickou dyspláziou druhej obličky v prípade, že dysplázia postihuje vo významnej miere funkčnosť parenchýmu, je stav nezlučiteľný so životom. Pre intrauterínne prežívanie postihnutého plodu bola dôležitá normálna renálna funkcia dvojčaťa a tým udržovaný normálny objem plodovej vody. V dôsledku toho sa na plode v popísanom prípade nerozvinuli extrarenálne príznaky Potterovej sekvencie – najmä pľúcna hypoplázia a  novorodenec bol schopný spontánnej ventilácie. Úmrtie bolo spôsobené následkami renálneho zlyhania spojenho s anúriou.

Kľúčové slová: monochoriálne gemini, makrocystická dysplázia obličky, agenéza obličky