Transfuze a hematologie dnes

Kryoglobulinémie z úhlu pohledu jednotlivých medicínských odborností

2024-06-10T15:23:27+00:00

Souhrn

Kryoglobulinémie je definovaná trvalou přítomností abnormálního imunoglobulinu v séru, který precipituje při nízké teplotě a rozpouští se při zahřátí. Kryoglobulin může být tvořen pouze monoklonální imunoglobulinem (typ I kryoglobulinémie), nebo monoklonálním imunoglobulinem, které se při ochlazení váže na konstantní doménu polyklonálního imunoglobulinu (typ II kryoglobulinémie), anebo je tvořen pouze polyklonálními imunoglobuliny (typ III kryoglobulinémie). Typ II a typ III, kdy se procesů účastní více typů molekul, se nazývá smíšená kryoglobulinémie. Patofyziologickým podkladem komplikací kryoglobulinémie typu I je cévní obstrukce gelovou hmotou kryoglobulinu. Patofyziologickým podkladem komplikací smíšených kryoglobulinémií je tvorba imunokomplexů a vznik imunokomplexové vaskulitidy. Kryoglobulinémie se projevuje purpurou či nekrotickými ulceracemi, způsobuje bolesti kloubů, poškození periferního nervového systému a poškození ledvin (membranoproliferativní glomerulonefritida). U pacientů s typem I a II kryoglobulinémie je třeba pátrat po monoklonální gamapatii či lymfoproliferaci. U pacientů s kryoglobulinem typu III je třeba pátrat po hepatitidě C, jen okrajově je prokázána souvislost s HIV a s autoimunitními chorobami pojiva.

Klíčová slova: kryoglobulin; monoklonální gamapatie; hepatitis C; vaskulitis

Stanovení aktivity FVIII u pacientů s těžkou hemofilií A léčených EHL koncentráty – porovnání výsledků vybraných metod

2024-06-18T19:17:34+00:00

Úvod: Adekvátní substituční léčba hemofilie zahrnuje monitorování aktivity FVIII (FVIII:C), které lze provádět buď jednofázovou koagulační metodou (one-stage clotting assay – OSA), nebo metodou s chromogenními substráty (chromogenic substrate assay – CSA). S příchodem koncentrátů FVIII s prodlouženým biologickým poločasem se však prohlubuje problém diskrepancí mezi metodami z důvodu úpravy molekuly FVIII.

Cíl: Hodnocení míry diskrepance výsledků FVIII:C OSA a CSA u pacientů léčených koncentráty FVIII s prodlouženým poločasem.

Metody: Stanovení FVIII:C ve vzorcích pacientů léčených koncentráty efmoroctocog alfa, rurioctocog alfa pegol, turoctocog alfa pegol a damoctocog alfa pegol pomocí OSA s reagenciemi Cephascreen^® (Diagnostica Stago) a Pathromtin^® SL (Siemens Healthineers) a CSA BIOPHEN^TM FVIII:C (Hyphen BioMed).

Výsledky: Výsledky obou metod dobře korelovaly u efmoroctocog alfa, rozdíly byly do 21 %. U rurioctocog alfa pegol byla FVIII:C v rozsahu cca 15–200 % metodou OSA s oběma reagenciemi lehce nižší (průměrně o 11 %, resp. o 18 %), zatímco výsledky FVIII:C ˂ 10 % byly naopak dle OSA vyšší v průměru o 54 % s Cephascreen^®a až o 75 % s Pathromtin^® SL. Výsledky turoctocog alfa pegol byly metodou OSA nižší než CSA, pro rozsah 15–200 % průměrně o 36 %, resp. 25 %, přičemž pro nižší hladiny FVIII:C byly nejednoznačné, s odchýlením oběma směry. Výsledky damoctocog alfa pegol byly metodou OSA jen mírně vyšší (Cephascreen^® průměrně o 18 %) pro hladiny FVIII:C > 10 %, ale výrazně vyšší než CSA u FVIII:C ˂ 10 % (průměrně o 91 % s reagencií Cephascreen^® a o 100 % u Pathromtin^® SL).

Závěr: Na základě našeho pozorování dobře korelují výsledky FVIII:C metodou OSA s reagenciemi Cephascreen^® a Pathromtin^® SL s CSA Hyphen u pacientů léčených koncentrátem efmoroctocog alfa. Z ostatních koncentrátů korelují dobře pouze výsledky rurioctocog alfa pegol a damoctocog alfa pegol, a to pouze FVIII:C > 10 %.

Primární mediastinální velkobuněčný B lymfom

2024-06-26T10:00:41+00:00

Primární mediastinální velkobuněčný B lymfom je agresivní nádorové onemocnění charakterizované rychlým nárůstem nádorové masy v předním mediastinu, vyskytující se u pacientů mladšího věku. V době imunochemoterapie je 5leté přežívání pacientů 80-90 %, přesto část pacientů časně relabuje do jednoho roku od ukončení terapie a prognóza těchto pacientů je neuspokojivá. Pro diagnostiku, stážování i monitoraci odpovědi na léčbu je v současné době široce využívána pozitronová emisní tomografie kombinovaná s výpočetní tomografií s využítím ¹⁸F-fluorodeoxyglukózy. Vyšetření má silný prognostický význam v době diagnózy, v průběhu léčby i po ukončení. Pro volbu terapie je zásadní zvážení snahy o maximální efektivitu a zároveň redukci rizika dlouhodobé toxicity. V terapii je v současné době používána standardní, na antracyklinech založená, imunochemoterapie (R-CHOP, DA-EPOCH-R), konsolidační radioterapie na reziduální nádorovou masu, případně vysocedávkovaná imunochemoterapie doprovázená autologní transplantací periferních kmenových buněk. K dispozici jsou pro terapii také nové léčebné modality (PD1 inhibitory, brentuximab vedotin či CAR-T buněčná terapie), k jejichž ověření efektivity přispívají probíhající klinické studie.

Aktuální zkušenosti s léčbou prognosticky nepříznivých akutních myeloidních leukemií preparátem CPX-351 na Ústavu hematologie a krevní transfuze

2024-10-22T12:15:00+00:00

Preparát CPX-351, marketingovým označením Vyxeos liposomal, je nově schváleným léčivem určeným k terapii vysoce rizikových forem akutní myeloidní leukemie (AML) vzniklých na podkladě předchozího myelodysplastického syndromu či v souvislosti s předchozí protinárovovou terapií. Preparát je v České republice hrazen u nemocných s uvedenými typy AML pro pacienty ve věku od 60 let. Následující práce popisuje ve svém úvodu indikaci a dávkovací schéma CPX-351, jeho mechanismus účinku a ve stručnosti také zmiňuje terapeutické výsledky a bezpečnostní profil CPX-351 zjištěné v registrační studii produktu. V hlavní části článek popisuje aktuální klinické zkušenosti s CPX-351 získané od roku 2022 na ÚHKT Praha a detailně rozebírá kazuistiky dvou pacientů léčených na ÚHKT v uplynulých měsících. Terapie CPX-351 představuje dle dosavadních zkušeností ÚHKT poměrně efektivní možnost léčby vysoce rizikových AML u nichž léčba standardní chemoterapií často selhává.

Transfuzní přípravky a krevní deriváty ve světle nových evropských doporučení při život ohrožujícím krvácení

2024-10-14T12:46:21+00:00

Život ohrožující krvácení je jedním z nejzávažnějších akutních stavů v medicíně. Tato situace vyžaduje multimodální terapii, jejíž nedílnou součástí je i podávání transfuzních přípravků a krevních derivátů, které bývá standardizováno pomocí doporučených postupů. Pro Českou republiku a Slovensko je v současnosti platný dokument „Diagnostika a léčba život ohrožujícího krvácení u dospělých pacientů v intenzivní a perioperační péči. Česko-slovenský mezioborový doporučený postup“ z roku 2017. V roce 2023 byl publikován update obou evropských doporučení, ze kterých zmíněný mezioborový postup majoritně vychází. Cílem této práce je identifikovat a představit změny v evropských doporučených postupech pro život ohrožující krvácení, které se objevily od roku 2017. Celkem jsou zahrnuty 4 texty, jejichž analýza je rozčleněna dle jednotlivých transfuzních přípravků a krevních derivátů. Samotný text práce nabízí kromě představení nových evropských doporučených postupů pro léčbu život ohrožujícího krvácení také jejich srovnání s česko-slovenským postupem z roku 2017.