Transfuze a hematologie dnes

Výsledky 1.linie léčby non-Hodgkinových a Hodgkinových lymfomů v období od 2013 do 2022 na Klinice hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava.

2025-02-20T14:36:32+00:00

Lymfomy jsou heterogenní skupinou krevních nádorů lišící se v histopatologických a imunohistochemických rysech, klinických projevech, prognóze a léčebné strategii. V této retrospektivní analýze přinášíme výsledky 1.linie léčby 668 pacientů s non-Hodgkinovým lymfomem (NHL) a 142 pacientů s Hodgkinovým lymfomem (HL) v období let 2013 až 2022 na Klinice hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava. Práce se zaměřuje především na difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), folikulární lymfom (FL) a HL s důrazem na cílové parametry klinického hodnocení (léčebná odpověď = LO, doba do progrese = PFS, celkové přežití = OS). Ve skupině DLBCL bylo 82 % (221/274) pacientů léčeno režimem R-CHOP / „R-CHOP-like“. V této kohortě dosáhlo kompletní remise (CR) 80 % (177/221). Medián PFS i OS byl 122 měsíců a míra 5letého PFS a OS dosahovala 61 %, resp. 66 %. Příznivý vliv na PFS a OS měly nízké IPI riziko a částečně GCB (germinal center B-cell like) imunofenotyp. Ze 134 pacientů s FL bylo 60 % (80/134) v 1.linii léčeno chemoterapií v kombinaci s anti-CD20 monoklonální protilátkou s dosažením celkové odpovědi (ORR) v 95 % (76/80) a CR v 76 % (62/80). V celé skupině nebyl dosažen medián PFS a OS, míra 5letého PFS a OS byla 63 %, resp. 86 %. Lokalizované onemocnění v době diagnózy a nízké FLIPI riziko bylo spojeno s trendem k lepšímu přežití. Ze 142 pacientů s HL tvořil 96 % (136/142) klasický HL (cHL). Ve skupině cHL nebyl medián PFS a OS dosažen, 5letý PFS a OS byl 75 %, resp. 86 %. V podskupinách dle GHSG byla míra 5letého PFS a OS 94 % a 100 % u časného, 84 % a 90 % u intermediárního, 68 % a 81 % u pokročilého stádia. Pozorované výsledky léčby pacientů s diagnózou lymfomu mezi lety 2013-2022 při použití standardních léčebných postupů jsou v zásadě porovnatelné s výsledky klinických studií a analýzami jiných autorů z běžné klinické praxe.

Trendy v alogenních transplantacích krvetvorných buněk – analýza činnosti transplantačního centra FN Plzeň v období 2001-2021.

2025-02-07T12:07:59+00:00

Alogenní transplantace krvetvorných buněk (aloHCT) se vyvíjí jak stran indikací, tak vlastního provedení. Retrospektivně jsme hodnotili tento vývoj na 855 pacientech konsekutivně transplantovaných v letech 2001-2021 a to srovnáním 3 sedmiletých časových period: 2001 - 2007 (n=257, období/kohorta A), 2008-2014 (n=304, období/kohorta B) a 2015-2021 (n=294, období/kohorta C). V průběhu sledovaných period došlo k významnému nárůstu mediánu věku pacientů – 50 let (rozmezí 20-68) vs. 53 let (19-71) vs. 55 let (20-74), p<0,0001. Podobně se zvýšil podíl pacientů ≥70 let z 0 v A na 23 (8 %) v C, p<0,0001. To reflektuje pokles používání myeloablativního režimu (43 % v A oproti 24 %/28 % v B/C, p<0,0001). Zásadní byly změny v typu dárců, kdy zaznamenáváme nárůst haploidentických dárců v období C: 27 % oproti 1 %/0 % v B/A (p<0,0001). Souběžně klesal podíl shodných sourozenců (41 % na 26 %, resp. 9 %, p<0,0001), podíl nepříbuzných dárců zůstal stacionární (60 % vs. 73 % vs. 64 %). Kostní dřeně jako zdroj krvetvorných buněk stoupla z 11 % na 20 % v B (p=0,0049), pak již stacionární (18 %, p=0,943). CNI/MTX jako profylaxe GVHD byla základem u všech typů transplantací s výjimkou haploidentických, kde se používal výhradně PTCY. Významně vzrostlo použití ATG (z 22 % na recentních 55 %, p<0,0001). Ve všech obdobích byly hlavní indikací myeloidní malignity (AML/MDS/MPN), jejichž podíl trvale rostl (39 % v A vs. 62 % v C, p<0,0001). Naopak CML a CLL zaznamenaly významný pokles (11 %, 4 % a 1 %, p<0,0001, respektive 14 %, 13 % a 3 %, p<0,0001). Podíl ostatních indikací - ALL, NHL, MM, MH, MPN - zůstal stejný s nevýznamnými výkyvy (např. ALL 9 %, 13 % a 9 %, p= 0,1608). Analýza dokumentuje trend transplantovat stále starší pacienty a převahu nepříbuzenských či haploidentických transplantací. Dominantní indikací zůstávají myeloidní malignity.

Myelomem indukované kardiovaskulární problémy

2025-01-14T14:23:22+00:00

Souhrn:

Většina pacientů s mnohočetným myelomem (MM) je starší 50 let, medián věku stanovení diagnózy je skoro 70 let a to je věk, kdy kardiovaskulární nemoci jsou běžné. U pacientů s MM bylo prokázáno, že incidence hypertenze je vyšší, než v průměrné stejně staré populaci a kardiovaskulární choroby jsou přítomné u 69 % pacientů s MM. Myelomové buňky některými patofyziologickými mechanismy negativně působí na kardiovaskulární systém a negativní vliv mají i používané léky. Produkty myelomových buněk mohou poškodit kardiovaskulární systém následujícími mechanismy: poškozením srdce depozity lehkých řetězců v amyloidové

či amorfní podobě, hyperviskozitou, hyperkinetickým srdečním selháním při zkratovém oběhu, plicní hypertenzí, negativními vlivy anémie a renálního selhání na kardiovaskulární zdatnost.. Pro pacienty je důležité, aby jejich lékař byl obeznámen s těmito fenomény a vhodně upravoval léčbu MM, aby přínos vždy převážil nežádoucí účinky. Přehled sumarizuje současné znalosti patofyziologie kardiovaskulárních komplikací u pacientů se symptomatickým MM.

Klíčová slova: kardiovaskulární komplikace myelomu.

Summary

Cardiovascular complications in multiple myeloma

Most patients with multiple myeloma (MM) are over 50 years old, with a median age of diagnosis of 70 years and this is the age when cardiovascular disease is common. In patients with MM, the incidence of hypertension has been shown to be higher than in the average population of the same age, and cardiovascular disease is present in 69% of MM patients. Myeloma cells have some pathophysiological mechanisms negatively affecting the cardiovascular system, and the drugs used also have a negative effect. Myeloma cell products can damage the cardiovascular system by the following mechanisms: damage to the heart by light chain deposits in amyloid or amorphous form, hyperviscosity, hyperkinetic heart failure in shunt circulation, pulmonary hypertension, negative effects of anaemia and renal failure on cardiovascular fitness.

It is important for patients that their doctor is familiar with these phenomena and adjusts the treatment of MM appropriately so that the benefits always outweigh the side effects. The review summarizes current knowledge of the pathophysiology of cardiovascular complications in patients with symptomatic MM.

Keywords: cardiovascular complications of multiple myeloma.

Automated digital cytomorphology increases the reliability of bone marrow diagnostics

2025-04-16T17:48:20+00:00

Není relevantní.

„A byla tam TMA?“

2025-04-15T10:34:02+00:00

Trombotické mikroangiopatie (TMA) představují heterogenní skupinu onemocnění různé etiologie, jejichž společným rysem je poškození endotelu drobných cév. Typickým nálezem v laboratorních odběrech jsou trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie spolu se známkami orgánového poškození (nejčastěji ledvin). V diferenciální diagnostice je nutno odlišit mimo jiné autoimunitní onemocnění s multiorgánovým selháním.

Kazuistika prezentuje případ mladé ženy, u které došlo k rozvoji multiorgánového selhání v časném postpartálním období. U pacientky se jednalo o první manifestaci systémového lupus erythematodes. I přes rychlou diagnostiku a léčbu byl průběh hospitalizace komplikovaný, jednak pro základní onemocnění a dále pro závažné infekce s nutností úpravy imunosupresivní terapie. Pacientka byla propuštěna do ambulantní péče po téměř 4 měsících intenzivní péče, její stav se nadále zlepšuje.

Úspěšná léčba MDS-IB2 a chronické lymfocytární leukémie venetoklaxem – kazuistika

2025-03-27T09:08:19+00:00

V kazuistice prezentujeme případ 61leté pacientky s chronickou lymfocytární leukémií (CLL) a myelodysplastickým syndromem s nadbytkem blastů 2 (MDS-IB2). Vzácná koindcidence těchto dvou chorob umožnila poodkrýt léčebný potenciál venetoklaxu u pacientů s high-risk MDS. Zatímco v diagnóze CLL je venetoklax běžnou terapeutickou možností, v managementu léčby MDS je zatím předmětem klinických studií. Pro předpokládaný terapeutický přesah zmíněného BCL2 inhibitoru byl v naší kazuistice zvolen v první linii pro léčbu CLL. Ačkoli byl průběh v úvodu komplikován těžkou protrahovanou pneumonií, po krátké kúře venetoklaxu a azacitidinu bylo dosaženo remise obou chorob a pacientka byla schopna podstoupit alogenní transplantaci hematopoetických buněk (HSCT). Kromě kortikosenzitivní akutní GvHD kůže a jater proběhla HSCT bez obávaných infekčních komplikací a i 35 měsíců po převodu štěpu nadále trvá kompletní léčebná odpověď obou diagnóz se 100% chimerismem.