Transfuze a hematologie dnes

Kardiovaskulární komplikace, které mohou způsobit protimyelomové léky

2025-01-04T16:12:56+00:00

Souhrn:

Většina pacientů s mnohočetným myelomem (MM) je starší 50 let, to je věk, kdy kardiovaskulární nemoci jsou běžné. Proto je třeba si být vědom nežádoucích kardiovaskulárních vlivů protimyelomových léků. Z klasických cytostatik má známý kardiotonický vliv doxorubicin. Kardiovaskulární komplikace však mohou způsobit také vysoké dávky cyklofosfamidu, používané pro sběr kmenových krvetvorných buněk. Proto se při poškození srdce AL-amyloidózou doporučuje sběr kmenových buněk po G-CSF. Dávky melfalanu, které jsou obvyklé při transplantaci krvetvorné tkáně, mohou, taktéž působit negativně na srdce a indukovat arytmie. Ze skupiny inhibitorů proteazomu má nejvíce kardiovaskulárních nežádoucích účinků karfilzomib, po bortezomibu byly popsány v podstatně menší míře, u ixazomibu se kardiotoxicita nepopisuje. U léků ze skupiny IMiDs dominuje prokoagulační účinek, vyžadují cílenou profylaxi trombóz a plicních embolií, ale popsány byly i poruchy rytmu. Léčba novými anti-CD38 monoklonálními protilátkami není spojena s evidentní kardiotoxicitou, nežádoucí účinek v oblasti kardiovaskulární se však popisuje u glukokortikoidů, které jsou standardní premedikací při podání anti-CD protilátek. Cílem textu je informovat o incidenci těchto komplikací asociovaných s protimyelomovou léčbou.

Klíčová slova: kardiovaskulární komplikace mnohočetného myelomu, cyklofosfamid, melfalan inhibitory proteazomu, léky ze skupiny IMiDs, anti-CD38 monoklonální protilátky

VITAMIN D A JEHO VÝZNAM U MALIGNÍCH LYMFOMŮ

2024-11-02T17:02:39+00:00

Vitamín D je skupina steroidních hormonů, většina v těle vzniká za pomoci UV záření ze slunce, je ale obsažen v různých potravinách, jako jsou oleje z mořských ryb apod. V těle postupně hydroxylován na účinný metabolit v játrech a ledvinách. V krvi je transportován bílkovinou VDBP (vitamin D binding protein). Váže se v jádře buňky na receptor VDR (=Vitamin D Receptor). Na koncentraci vitaminu D má vliv mnoho faktorů jako je zeměpisná poloha, sezóna (délka slunečního svitu), pigmentace kůže, množství tukové a svalové tkáně. Jeho nejznámější funkcí je regulace kalcio-fosfátového metabolismu, avšak podílí se rovněž na regulaci buněčného cyklu, indukci apoptózy a také hraje roli v regulaci imunitního systému. Obecně lze říci, že jeho působení vede spíše k imunotoleranci. Nedostatek vitaminu D se stává v populaci stále častější, dnes jím trpí až téměř 50 % evropské populace. Deficience se spojuje s vyšší agresivitou nádorů včetně Nehodgkinových lymfomů a je prokázáno, že pacienti s vyššími hladinami vitamínu D vykazují lepší celkové přežití i dobu do progrese. Nabízí se tedy otázka, zda by suplementace vitamínem D mohla příznivěji ovlivnit prognózu s lymfomy, výsledky publikovaných studií jsou v tomto ohledu dosud rozporuplné.

Klonálne ochorenia mastocytov, alergia na jed blanokrídleho hmyzu a venómová imunoterapia

2024-09-18T12:32:24+00:00

Úvod: Klonálne ochorenie mastocytov a/alebo zvýšená koncentrácia bazálnej sérovej tryptázy patria medzi rizikové faktory závažnejšieho až život ohrozujúceho priebehu anafylaktickej reakcie po bodnutí blanokrídlym hmyzom. Pre rizikovosť týchto pacientov by mala byť každému takémuto pacientovi navrhnutá realizácia jedinej kauzálnej terapie – venómovej imunoterapie (VIT).

Materiál a metódy: Vytvorili sme prospektívnu štúdiu, ktorú tvorilo 93 pacientov (58 mužov, 35 žien), ktorí spĺňali indikačné kritéria na liečbu VIT. Pacientov sme do štúdie zaradzovali postupne a dáta boli zhromažďované od roku 2015 do roku 2023. Zadefinovali sme základnú charakteristiku súboru, zamerali sme sa na identifikáciu pacientov s elevovanou koncentráciou sérovej bazálnej tryptázy (˃ 8 ng/ml) a systémovou mastocytózou, špecifiká priebehu ich systémovej alergickej reakcie po bodnutí blanokrídlym hmyzom, toleranciu liečby a výskyt nežiadúcich účinkov.

Výsledky: Z celkovo 93 zaradených pacientov liečených VIT sme zaznamenali u 15 pacientov (16,7 %) trvalo elevované koncentrácie sérovej bazálnej tryptázy (sBT) ˃ 8 ng/ml. U jedného pacienta sme diagnostikovali systémovú mastocytózu. U pacientov s elevovanými hodnotami sBT sme pri systémovej alergickej reakcii po bodnutí blanokrídlym hmyzom častejšie pozorovali poruchu vedomia a hypotenziu. Z hľadiska tolerancie liečby sme pozorovali približne porovnateľný výskyt nežiadúcich účinkov u pacientov s eleváciou ako aj bez elevácie sBT počas podávania VIT a prevažná väčšina nežiadúcich účinkov bola v zmysle lokálnych reakcii. Celkovo 53,3 % pacientov liečených VIT s elevovanou koncentráciou sBT prekonalo prirodzenú reexpozíciu blanokrídlym hmyzom, pričom ani u jedného pacienta nedošlo k rozvoju systémovej alergickej reakcie s nutnosťou podania adrenalínového autoinjektora.

Záver: Alergia na jed blanokrídleho hmyzu patrí medzi život ohrozujúci stav, pričom jej výskyt je oveľa častejší a priebeh závažnejší u pacientov s elevovanými koncentráciami bazálnej sérovej tryptázy a/alebo klonálnym ochorením mastocytov. U každého pacienta s potvrdeným klonálnym ochorením mastocytov je potrebné anamnesticky pátrať po výskyte alergickej reakcie na jed blanokrídleho hmyzu a zvažovať indikáciu venómovej imunoterapie ako jedinej kauzálnej liečby.

České i zahraniční novinky v léčbě a výzkumu chronické myeloidní leukemii

2025-01-30T14:05:27+00:00

Článek představuje výběr ze sdělení, která zazněla na odborných akcích konaných v září 2024 v České republice k problematice léčby a výzkumu chronické myeloidní leukemie.

HLADINY A VÝZNAM VITAMINU D U PACIENTŮ S MALIGNÍMI LYMFOMY

2024-12-17T17:26:42+00:00

Cíle: Deficit vitaminu D je spojen u řady chorob (včetně lymfomů) s horší prognózou. V naší práci jsme chtěli analyzovat hladiny vitaminu D u pacientů s Nehodgkinovými lymfomy (NHL) v ČR. Dosud taková data nebyla publikována.

Metody: Retrospektivní analýza pacientů s nově diagnostikovaným NHL, kteří měli v rámci vstupního stagingu před zahájením léčby rovněž stanoveny plazmatické hladiny vitaminu D, vybraných mikronutrientů (selen, zinek), albuminu a IgG. Analýza zahrnovala porovnání vitaminu D u různých NHL (agresivní vs. indolentní), asociaci s demografickými, klinickými a vybranými laboratorními parametry. Pokusili jsme se rovněž stanovit prognostický význam (PFS, OS) hypovitaminózy D.

Výsledky: V období 05/2011- 06/2020 bylo konsekutivně vyšetřeno 1196 pacientů (medián věku 65 let, 49,5% mužů), medián koncentrace vitaminu D byl 43,5 nmol/l. Pacientů s deficitem (≤ 50nmol/l) bylo 717/1196 (59,9%), pacienti s hladinou v normě (≥75nmol/l) tvořili pouze 14,1% nemocných. Medián sledování byl 3,9 roku. Jako faktory asociované s deficitem vitaminu D: ženské pohlaví (p<0.000001), celkový stav PS ≥2 (p<0,0001), LDH > normu (p=0,0063) a hypoalbuminémie (p<0,000001). U agresivních lymfomů (DLBCL, BL, PMBL, THL) vs. indolentní lymfomy (FL, MZL) byly pozorovány signifikantně nižší hladiny vitaminu D (p 0.000002). Deficit vitaminu D koreloval u DLBCL s kratším PFS a OS 5,16 roku vs. nedosažen a 8,9 roku vs. nedosažen (p <0.01), pro FL nebyl rozdíl v PFS, 5-leté OS 80% vs. 95%; p0.0007).

Závěr: Deficit vitaminu D v době před zahájením léčby je problém většiny pacientů s NHL. Deficit je sdružen s dalšími negativními prognostickými faktory (hypoalbuminémie, vyšší LDH, horší klinický stav). Deficit vitaminu D je rovněž asociován s kratším celkovým přežitím i dobou do progrese.

Porovnání dvou metod měření volného hemoglobinu v supernatantu erytrocytových transfuzních přípravků

2024-08-21T07:54:20+00:00

Úvod: Při skladování erytrocytových transfuzních přípravků stoupá hladina volného hemoglobinu, markeru probíhající hemolýzy. Doporučení Rady Evropy (Guide to the preparation, use and quality assurance of blood components, 21^st Edition) a česká legislativa (Vyhl. č. 143/2008 Sb.) určuje jeho maximální hodnotu jako 0,8 % erytrocytové hmoty na konci doby použitelnosti transfuzního přípravku. Měření % hemolýzy je také doporučeno u erytrocytových transfuzních přípravků, které jsou dále upravovány, např. promytím.

Cílem práce bylo porovnat dvě metody měření volného hemoglobinu v supernatantu erytrocytových transfuzních přípravků přímou spektrofotometrií a zjistit vhodnost metody stanovení volného hemoglobinu v transfuzních přípravcích dle Harboea.

Soubor a metodika: Do studie bylo zařazeno 20 jednotek erytrocytárních transfuzních přípravků. Na konci exspirace byly odebrány vzorky supernatantu a změřena hodnota volného hemoglobinu metodou přímé spektrofotometrie stanovením absorbance vzorku při 540 nm dle Fořtové (A) a změřením absorbance při vlnových délkách 415 nm, 450 nm a 380 nm dle Harboea (B). Procento hemolýzy erytrocytární masy pak bylo přepočítáno na objem a hematokrit erytrocytového transfuzního přípravku.

Výsledky: Hladina volného hemoglobinu na konci doby skladování erytrocytových TP nepřesáhla 0,8 % erytrocytové masy u všech jednotek - průměrně 0,31% (A) a 0,29 % (B). Mezi oběma soubory nebyl zjištěn statisticky významný rozdíl.

Závěr: Metoda měření absorbance při vlnových délkách 415 nm, 450 nm a 380 nm dle Harboea odpovídá běžně používané metodě měření při 540 nm a je vhodná k měření obsahu volného hemoglobinu v transfuzních přípravcích.