Léčba mnohočetného myelomu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD). Kompletní remise s negativitou minimální reziduální nemoci po léčbě daratumumabem, dexametazonem a lenalidomidem. Popis případu a přehled lite

Abstrakt

Souhrn

Light chain deposition disease – LCDD, česky nemoc z depozice lehkých řetězců, je termín používaný pro poškození ledvin depozity klonálních lehkých řetězců kappa v amorfní neorganizované podobě. LCDD způsobuje v ledvinách pokles filtrace, nefrotický syndrom s mikroskopickou hematurií a proteinurií. Změny v glomerulech, indukované vazbou FLC kappa na struktury mezangia, způsobují ireverzibilní poškození ledvin. Podobná depozita mohou poškozovat srdce, plíce i játra. LCDD je častěji diagnostikována u pacientů s nemaligní monoklonální gamapatií, kteří, nebýt poškození ledvin, by splňovali diagnózu MGUS, než u osob splňujících kritéria mnohočetného myelomu.

V popisovaném případě byl prvním symptomem nemoci nefrotický syndrom. Biopsie ledvin vedla k průkazu poškození ledviny typu LCDD a následné hematologické vyšetření prokázalo mnohočetný myelom, i když nebyly přítomny osteolytické změny. První léčebná linie založená na bortezomibu, zakončená vysokodávkovanou chemoterapií, dosáhla 31 měsíců trvající kompletní remisi nemoci. Pak bylo nutné pro narůstající koncentrace FLC kappa a zvyšující se poměr FLC kappa/lambda, čili relaps nemoci, zahájit druhou linii léčby založenou na antiCD38 protilátce.

Po 24 měsících léčby daratumumabem, lenalidomidem a dexametazonem bylo dosaženo kompletní hematologické remise s negativitou minimální reziduální nemoci. Díky časnému zahájení léčby druhé linie zůstala funkce ledvin bez dalšího zhoršení.

Osud ledvin pacientů s LCDD, která způsobuje ireverzibilní poškození ledvin, závisí na časné diagnostice monoklonální gamapatie  lehkých řetězců, tedy na vyšetření FLC u osob s otoky nejasné etiologie či se zvyšujícími se hodnotami kreatininu, časné histologické diagnostice a na účinné léčbě, vedoucí k potlačení tvorby nefrotoxických lehkých řetězců, tedy k dosažení kompletní remise s negativitou minimální reziduální nemoci. Zásadní je neopomenout u osob s retencí tekutin provést vyšetření, která mohou prokázat nefrotický syndrom. A pokud se prokáže, tak požádat specialisty o diferenciální diagnostiku nefrotického syndromu, což může vést k průkazu poškození ledvin při gamapatii.

Klíčová slova: Light chain deposition disease, volné lehké řetězce.