Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech – analýza dat MIND

Abstrakt

Úvod: Databáze MIND (MyeloprolIferative Neoplasia Database) vznikla v květnu 2013 pod záštitou České leukemické skupiny pro život a sbírá data od pacientů s Ph negativními myeloproliferativními neopláziemi (Ph-MPN) na participujících českých hematologických centrech. Cílem této práce je analýza zadaných dat a jejich srovnání s publikovanými výsledky.

Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční multicentrická analýza byla provedena u celkem 641 pacientů s Ph-MPN zadaných do MIND v období 2013-2020.

Výsledky: Nejvíce byla zastoupena pravá polycytémie, PV (34 %), primární myelofibróza, PMF (31 %) a esenciální trombocytémie, ET (22 %). Z příznaků se při stanovení diagnózy nejčastěji vyskytovaly únava (52 %) a noční pocení (32 %). Splenomegalie byla přítomna u více než poloviny pacientů s PMF (54 %). Mutace JAK2 V617F byla zachycena u 90 % PV, 65 % PMF a 62 % ET; mutace CALR u 22 % ET a 16 % PMF. Cytogenetické abnormality byly pozorovány signifikantně frekventněji u PMF a PV oproti ET (17 % a 15 % vs. 3 % vyšetřených pacientů; p≤0,005). Nejčastější komplikace v době diagnózy představovaly trombotické (22 %) a krvácivé příhody (10 %) bez signifikantního rozdílu četnosti mezi typy Ph-MPN (p>0,05). U PV byla v 1. i 2. linii léčby nejčastěji podávána hydroxyurea (72 % a 65 %), u ET v obou liniích anagrelid (52 % a 82 %), u PMF v 1. linii hydroxyurea (70 %) a ve 2. linii ruxolitinib (30 %). Zemřelo celkem 17 % případů, nejvíce PMF (53 %). Medián celkového přežití nebyl dosažen u ET, na rozdíl od nejkratšího mediánu u sekundární MF (2,5 roku).  

Závěr: Potvrdili jsme četný výskyt konstitučních symptomů u pacientů s Ph-MPN. Cytogenetické abnormality byly sledovány častěji u PMF a PV oproti ET. Trombotické a krvácivé události v době diagnózy provázely stejně frekventně PV, ET i PMF. Nejdéle přežívali pacienti s ET na rozdíl od pacientů s MF s  nejnižší křivkou přežívání.