Poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem a / nebo volnými lehkými řetězci. Klasifikace dle „International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group“.

Abstrakt

Souhrn

Monoklonální gamapatie renálního významu (Monoclonal gammopathy of renal significance –MGRS ) byla definována v roce 2012 jako poškození ledvin etiopatogeneticky související s volnými lehkými řetězci imunoglobulinů (free light chain –FLC) anebo monoklonálním imunoglobulinem (M-Ig). Prevalenci MGRS popisují jenom dvě studie. Analýza z Mayo Clinic prokázala v populaci starší 50 let MGUS z lehkých řetězců u 0,8 % osob a z nich 23 % mělo poškození ledvin. Jiná analýza uvádí, že 10 % osob s monoklonální gamapatií, kteří zdánlivě odpovídající kritériím MGUS, trpí některou z forem poškození organismu, což odpovídá 0,32 % osob v populaci starší 50 let a 0,53 % osob starších 70 let. Poškození ledvin volnými lehkými řetězci a / nebo monoklonálním imugnoglobulinem bude tedy častější, než je diagnostikováno.

Nomenklatura a definice jednotlivých forem poškození ledvin v rámci MGRS byla vytvořena mezinárodní skupinou „International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group“.

Klasifikace zveřejněná v roce 2019 má dvě hlavní kategorie. Do první kategorie se řadí poškození ledvin způsobené M-Ig s depozity M-Ig, či jeho částí, v ledvinách. Tato kategorie se dále dělí dvě základní podkategorie, organizovaná a neorganizovaná (amorfní) depozita M-Ig. Do druhé kategorie patří poškození ledvin způsobené M-Ig bez depozit M-Ig, anebo jeho částí, v ledvinách.

Cílem léčby všech forem MGRS je eradikace buněčného klonu, který produkuje nefrotoxické FLC případně nefrotoxický M-Ig. Pro dosažení tohoto cíle je nutné použít nejúčinnější léky, mezi něž patří anti-CD38 monoklonální protilátky.

Cílem textu je stručně informovat o morfologické klasifikaci MGRS a současné léčbě.

Klíčová slova: monoklonální gamapatie renálního významu