Diagnostika a léčba hemofagocytující lymfohistiocytózy
Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Klíčová slova:
Primární hemofagocytující lymfohistiocytóza, sekundární hemofagocytující lymfohistiocytóza, diagnostika, léčba.Abstrakt
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom nepřiměřeně silné zánětlivé odpovědi vyvolaný excesivní aktivací lymfocytů a makrofágů s následnou nadprodukcí cytokinů, které způsobují život ohrožující orgánové poškození. Postihuje pacienty s vrozenými genetickými abnormitami, krevními malignitami, chronickými zánětlivými stavy nebo infekcí. Nejčastějšími příznaky onemocnění jsou horečka, cytopenie v periferní krvi, splenomegalie, hyperferitinémie, transaminitida. Včasná diagnóza spouštěče HLH jakým je virová infekce nebo malignita je pro zlepšení osudu pacientů klíčová. Léčbu HLH je často nutné zahájit před stanovením diagnózy predisponujícího onemocnění. Léčbou první volby může v takové situaci být kombinace kortikosteroidů a anakinry. Pacienti s primární HLH vyžadují intenzivní léčbu kombinací kortikoidů a etoposidu a jsou většinou indikováni k alogenní transplantaci krvetvorných buněk.
