Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a volnými lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie. Popis případu a přehled literatury

Abstrakt

Souhrn:

Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch, způsobených M-IgM, je značně široké vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanismů a lokalizaci poškození. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly či její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních, či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. A výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuzi je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.

Klíčová slova: Waldenströmova makroglobulinémie, hepatomegalie, Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease, makroglobulinóza, amyloidóza.